Катаплексия считается неврологическим синдромом, который отличается резкой утратой тонуса мышц, когда человек сталкивается с сильным эмоциональным перенапряжением. Эпизод возникает в результате страха, злости и даже смеха.
Мышечная слабость фокального типа дополняется отсутствием работоспособности одной из частей тела: это может быть верхняя или нижняя конечность, шея. Также у больного могут диагностировать полную утрату функций, что сопровождается падением и обездвиженностью на короткий отрезок времени.
Для постановки диагноза врач собирает анамнестические данные: проводится опрос, наблюдение за пациентом, анализ видео. Лечение подразумевает медикаментозный подход, а также придерживание правил гигиены сна.
Катаплексия: немного о заболевании
Такое понятие как «катаплексия» в переводе с древнегреческого языка обозначает страх / ужас. Также заболевание имеет еще ряд названий:
- эмоциональная астения;
- блокада тонуса;
- утрата мышечного тонуса аффективного типа и так далее.
Как правило, его течение имеет хронический характер. Обычно первые признаки заболевания появляются в подростковом или молодом возрасте. Постепенно припадки проявляются не так часто, они ослабевают.
Согласно статистическим данным уровень распространенности расстройства составляет примерно 20 случаев на 100 тыс. человек. Отклонение обладает гендерной предрасположенностью, его чаще диагностируют у мужчин.
Почему развивается катаплексия?
Точные причины появления данного синдрома еще не установлены. Одно из предположений ученых указывает, что катаплексия этой своеобразный паралич мышц. Он развивается в определенной фазе сна, протекающей в период бодрствования.
Истинный триггер такого явления неизвестен, но исследователи считают, что главной причиной выступает утрата гипокретина, его еще называют орэсин. Это нейротрансмиттер, который принимает участие в регулировке сна / бодрствования. Согласно результатам одного из исследований выяснилось, что потеря этой составляющей спровоцирована аутоиммунной реакцией, сфокусированной на триббл и триб 2 антителлах. Она приводит к деструкции нейронов в головном мозге, отвечающих за генерацию гипокретина.
Количество патологических приступов колеблется от менее одного эпизода в год до нескольких в сутки. Как правило, обычно пациенты с данным нарушением, подвергаются припадку раз или несколько в неделю.
Бесплатная консультация
Не можете уговорить на лечение?
Наши консультанты помогут Вам найти эффективную мотивацию и уговорить близкого на лечение
Катаплексия: механизм действия
Этиологическое происхождение данного отклонения кроется в сбое биохимических и неврологических баз регуляции циклов сна и бодрствования. Патогенез катаплексии при наличии у пациента нарколепсии I типа — дефицит генерации нейромедиатора орексина А и В.
Если говорить о химической архитектуре, это пептид. Его начальной версией считается белок пре-прогипокретин. Он отвечает за обеспечение бодрого состояния и поддержания чувства голода.
Нейроны выделяются своим небольшим количеством, больше всего их находится в гипоталамусе. У пациентов с катаплексией число этих элементов ниже, чем у здоровых лиц. Причины такого состояния все еще изучаются учеными, но они предполагают, что это происходит в результате аутоиммунного поражения.
По результатам лабораторных тестирований, у больных снижен уровень орексина А как в крови, так и в спинномозговой жидкости.
Аксоны нейронов имеют склонность к ветвистости, они переходят в клетки разных участков мозга, которые вырабатывают серотонин, ацетилхолин, а также глутаминовую кислоту. Эти структуры приводят нервную систему в сильное возбуждение. Их дефицит вызывает у больного развитие депрессии, сильную усталость и сонливость.
Как проявляется катаплексия?
Приступы обладают довольно обширными симптомами, а еще они весьма изменчивы: могут быть едва заметными или же тотальным с полным обездвиживанием тела. Катаплексические эпизоды способны вызывать у пациентов:
- подергивания мышц в районе лица, гримасничество;
- аномальные движения языка;
- дрожь челюсти;
- произвольное падение челюсти / головы;
- тремор или прогибы в колене;
- падающее веко;
- нарушения речи.
При приступе пациенты с данным диагнозом продолжают пребывать в сознании, они способны дышать и совершать движения глазами.
Катаплексия: какие осложнения вызывает заболевание?
Главными осложнениями при развитии такого отклонения врачи называют физические травмирования, которые возникают при резком падении. Ситуация усугубляется тем, что сразу после инцидента больные не способны рассказать окружающим о болезненности, а также получить медицинскую помощь.
Психический синдром приводит к появлению большого перечня ограничений. Так, больные вынуждены перестать водить машину из-за слабости в мышцах. В противном случае они могут стать инициаторами ДТП. Патологические эпизоды мешают выполнять обязанности на работе, в особенности где требуется сильная концентрация внимания.
Также становится невозможной деятельность на конвейерных производствах и в условиях повышенного уровня опасности. При постоянных припадках, которые плохо поддаются терапии, больные выбиваются из социума — теряют работу, остаются наедине со своей проблемой.
Узнайте рекомендации по лечению не выходя из дома БЕСПЛАТНО
Оставьте заявку, мы свяжемся с Вами для подбора времени и нужного Вам специалиста
Как диагностируется катаплексия?
Ежедневно пациенты с данным отклонением становятся источником опасности как для себя, так и окружающих. Катаплексический приступ способен проявиться в разных ситуациях: при проведении диагностики в больнице, выполнении производственных задач, вождения авто и так далее. Такие ситуации объясняют важность своевременной постановки медицинского заключения, чем занимаются неврологи.
Тактика будущей диагностики формируется на основании:
- сведений о ранее перенесенных болезнях и травмированиях пациентом;
- присутствующих у него жалобах;
- применяемых фармацевтических средствах.
Как правило, план включает:
- ЭЭГ;
- МРГ / КТ;
- мониторинг сна с помощью полисомнографии — вместе с этим будет выполнятся наблюдение за функцией дыхания, сердцебиения, сокращением мышц;
- МТЛС-тестирование — показывает уровень дневной сонливости, число и скорость засыпания пациента;
- опрос по шкале Эпворта.
Комплексное обследование нужно для подтверждения / исключения связи признаков катаплексии с сопутствующими неврологическими поражениями: эпилептическими припадками, обмороками, параличами гиперкалиемического характера, ишемическими и дроп-атаками.
Катаплексия: как вылечится?
Представленное неврологическое расстройство можно устранить с помощью приемов консервативной терапии. Методики, которые могут воздействовать на причину болезни, пока еще только экспериментальные, но показывают эффективность.
Сегодня в медицине врачи используют медикаментозное лечение психического расстройства. Фармацевтические препараты помогают побороть мышечную атонию на время, а также обеспечивают продолжительный период ремиссии и полное устранение симптоматики.
Основная задача лечебных и профилактических манипуляций заключается в улучшении качества жизни больного. Для этого врачи предписывают пациентам следующие фармакологические средства:
- СИОЗС.
При катаплексических эпизодах у больных наблюдается двигательная активность глазных яблок, что типично для быстрой фазы сна. СИОЗ относится к группе селективных ингибиторов обратного поглощения серотонина. Он угнетает фазу быстрого сна, а также снижают частоту патологических приступов.
- Антиконвульсанты.
Относятся к категории противосудорожных средств, которые обычно используются в лечении эпилепсии. Препараты помогают устранить развитие мышечных пароксизмов. При их регулярном употреблении реже отмечают появление слабости в мышцах, а сами периоды протекают в более легкой форме.
- Дополнительные средства.
В эту категорию относят циклопирролоны, имидазопиридины и фармацевтические компоненты мелатонинового класса. Все они помогают бороться с нарушением сна. Обычно, пациенты вынуждены принимать препараты пожизненно.
Кроме фармакологической терапии больные с катаплексией должны придерживаться гигиены сна. Это подразумевает наличие сна не меньше 8 часов за ночь и не более получаса в дневное время (при чем днем он должен проходить в одно и то же время). Дополнительно пациентам противопоказано временное или полное прерывание ночного отдыха, работа в ночные часы, а также нахождение в постоянном стрессе.
Экспериментальная терапия катаплексии
За последние 10 лет ученые стали активно изучать действенность препаратов, которые могут влиять на патогенез данного расстройства. Сегодня имеются наработки для более эффективного лечения катаплексии.
Для этого проводятся тестирования орексиновых и неорексиновых средств. К последним относят H3-антагонисты, которые выступают блокаторами гистаминовых рецепторов, а также моноаминергические блокаторы — обратного действия к разным медиаторам.
Хорошие результаты показывает фармпрепарат Pitolisant, относящий к этой группе. Его в 2016 году одобрил Евросоюз для терапии нарколепсии первого типа, которая сопровождается симптоматикой описываемого отклонения. Еще 8 видов неорексиновых лекарств находятся на испытаниях.
Используемая литература:
- Катаплексии как вид пароксизмальных расстройств нервной системы (клиническое наблюдение) / Э.З. Якупов, Ю.В. Трошина // Вестник современной клинической медицины. — 2015. — Т. 8, прил. 1.
- Deep-brain Imaging Identifies Cataplexy-on Neurons In The Amygdala. Sleep, Volume 42, Issue Supplement_1, April 2019, Pages A1–A2, 12 April 2019.
- Нарколепсия: современные представления о патофизиологии и методах лечения. А.В. Захаров, Е.В. Хивинцева, И.Е. Повереннова, Т.В. Романова.
- Нарколепсия/ Захаров А. В.// Национальное сомнологическое общество. – 2015.
