Лобно-височная деменция – группа нейродегенеративных спорадических и наследственных заболеваний с преимущественным поражением височных и лобных долей мозга. В нее входит болезнь Пика и ряд других прионных таупатий. Характерной особенностью является ранняя до 60 лет манифестации. Этиология до конца не изучена. Наследственная предрасположенность имеется у 50% пациентов. Клиническая картина включает: неадекватность поведения, утрату самокритичности, моральных, нравственных норм, снижение эмпатии, неряшливость. Больные теряют способность к планированию и достижению целей, не доводят начатое до конца. Верификация происходит на основании симптомов, анамнеза, клинической беседы, данных нейровизуализации. Терапия носит симптоматический характер.

Описание патологии

Это хроническое необратимое заболевание, при котором происходит снижение когнитивных функций с преобладанием эмоциональных и поведенческих расстройств. Впервые описано Альфредом Пиком. Болезнь Пика входит в большую нозологическую группу ЛВД. На них приходится до 10% от всех деменций. Характерным признаком является ранняя манифестация. Дебют случается в возрасте 55-65 лет. Болезнь одинаково часто поражает мужчин и женщин. Этиотропного лечения не разработано. Продолжительность жизни после развертывания клинической картины составляет 8-11 лет.

Причины лобно-височной деменции

Этиология этого расстройства изучается. В половине случаев отмечается отягощенный семейный анамнез. К предрасполагающим этиофакторам относятся:

хронический алкоголизм;
ЧМТ;
нейроинфекции;
цереброваскулярные патологии.

Бесплатная консультация

Не можете уговорить на лечение?

Наши консультанты помогут Вам найти эффективную мотивацию и уговорить близкого на лечение

Механизм развития

При наследуемом характере мутации возникают изменения в хромосоме 17q21–22. Из-за этого нарушается структура тау-белка, отвечающего за связывание микротрубочек. Особый инфекционный агент – прион, влияет на структуру здоровых прионных белков, запуская цепную реакцию. Поэтому ЛВД относят к таупатиям.

Классификация

Поскольку поражение распространяется неоднородно, симптоматика этой болезни весьма вариабельна. Это затрудняет систематизацию. В клинической практике принято использовать схему долевых атрофий. Рассматриваются варианты с изолированными атрофическими процессами в лобных долях, с нарушениями в височных долях или с широким поражением. В последнем случае дегенеративные процессы охватывают значительную область мозга.

Изолированное височное поражение сопровождается афазиями. Если они распространяются только на гиппокамп и миндалину в клинической картине присутствует неустойчивость внимания, эмоциональные расстройства, утрата нравственных норм. Развивается зрительная агнозия.

В изолированной форме лобного поражения превалирующими становится когнитивные расстройства. Отмечается бездеятельность, умственная ригидность. Снижается способность концентрации. Страдает структура личности, социальное поведение. Больные становятся импульсивны. Они способны совершить противоправные действия. Пренебрегают от правилами личной гигиены.

При смешанной форме у больного присутствуют все вышеназванные признаки.

Симптомы лобно-височной деменции

Клиническая картина очень разнообразна. Поведение человека, структура личности полностью меняется. Он становится пассивен. Старается избежать выполнения любых профессиональных и семейных обязанностей. Если это невозможно, делает все неохотно, неряшливо, не доводят до конца. Социальные контакты ограничиваются. Взаимодействие становится стереотипным. Потребность в общении исчезает. Речь становится короткой и однослойной. Возможна многоречивость с постоянным переходом с темы на тему. Вербальная отдача снижается. Развиваются персеверация, эхолалии. В тяжелых случаях – немота.

Ассиметричная антеролатеральная атрофия височных долей провоцирует первичную прогрессирующую афазию. Снижается плавность речи. Человеку трудно подбирать слова для выражения мыслей. Наблюдается трудность понимания речевых конструкций. Дислексия, дисграфия, дискалькулия проявляются лишь на поздних этапах. Способность к письму и счету сохраняется долгое время.

Моральные нормы постепенно утрачиваются. Исчезает критическое отношение к своим поступкам. Эмоции уплощаются, обедняется. Пропадает эмпатия. Пациент не способен оказать моральную поддержку, он дистанцируется от близких, не способен сопереживать. Становится эгоистичен, равнодушен.

Больной часто игнорирует социальные правила. Отпускает плоские или неуместные шутки. У него развивается гипероральность, гиперсексуальность, пренебрежение личной гигиеной. Влечения растормаживаются. В поведении наблюдается излишняя игривость. Дополнительно отмечается обжорство, пристрастие к сладкому, алкоголизм. Внешний вид неопрятный, опустившийся.

Утрачивается логическое мышление. Человек перестает различать главное и второстепенное. Исчезает способность к планированию, целеполаганию, обобщению, формированию умозаключений. Он не способен делать выводы. Действия становятся хаотичными, неорганизованными. Пациент выглядит суетливым. Он постоянно меняет планы. Переключается с одного дела на другое. Часто появляется многократное повторение каких-либо поступков.

Характерной особенностью ЛВР является отсутствие грубых мнестических нарушений на ранних стадиях болезни. Поскольку мышление и интеллект долгое время остается не нарушенными, близкие не подозревает о наличии деменции. Изменения личности относят к естественным возрастным процессам.

Когнитивно-мнестические и двигательное расстройства развиваются стадийно:

Утрачивается чувство такта. Расстройство мышления выражено нерезко. Снижена способность к целенаправленным действиям. Моторные нарушения отсутствуют.
Прогрессирование лобного синдрома приводит к потере контроля над собственными действиями. Развивается синдром Клювера-Бьюси. Человек теряет способность зрительно распознавать предметы. Появляется нарушение пищевого поведения, аллотриофагия. Постепенно утрачивается способность регулировать поведение. Двигательная сфера интактная. Мыслительные способности снижаются.
У больного проявляется пассивность, волевые расстройства, апатия. Сфера мышления и речи грубо поражена. У пациента манифестирует амнезия. Утрачивается способность ориентироваться в пространстве. В клинической картине присутствует моторные расстройства, паркинсонизм, пирамидные знаки.

Период от дебюта болезни до третьей стадии составляет 2-10 лет.

Узнайте рекомендации по лечению не выходя из дома БЕСПЛАТНО

Оставьте заявку, мы свяжемся с Вами для подбора времени и нужного Вам специалиста

Диагностика

Схема верификации аналогична применяемым при других формах деменций.

Постановка диагноза включает клиническую беседу с больным и его близкими. Неврологическое обследование позволяет оценить степень нарушения речи, моторных расстройств, сохранность рефлексов. При необходимости назначается консультация невролога, логопеда, дефектолога.

Разработаны нейропсихологические тесты, призванные выявить и дифференцировать деменцию. Они позволяют выявить выраженность когнитивного дефицита, мнестических расстройств.

КТ, МРТ позволяют установить локализацию и объем атрофии. Отсутствие изменений не является основанием для исключения диагноза, поскольку патологические изменения на ранних стадиях не визуализируются. ПЭТ КТ с фтор-18-меченой дезоксиглюкозой позволяют дифференцировать ЛВД с болезнью Альцгеймера.

Подтвердить наличие прионов способна люмбальная пункция с последующим исследованием ликвора на тау-белок.

Дифференциация

Несмотря на нарушение когнитивных функций, деменцию не следует путать с делирием. Отличительными признаками деменции становятся мнестические нарушения. Они вызваны атрофическими процессами, приводящими к анатомическим нарушениям в мозге. Отмечается уменьшение объема лобных и височных долей, уменьшение количества нейронов. Деменция начинается постепенно. Часто необратима.

Делирий вызывают инфекционные заболевания, нарушение метаболизма, тяжелая интоксикация. Он отличается острой манифестацией, часто несет угрозу для жизни. При устранении первопричины, симптоматика редуцируется. Для делирия характерно нарушение внимания, уровня сознания.

Различать расстройство требуется с болезнью Альцгеймера. При ней наблюдается значительное снижение показателей MMSE по шкале оценки психологического статуса. При этом показатели FAB повышены.

Лечение лобно-височной деменции

Полностью вылечить это заболевание невозможно. Основная задача медицинских работников замедлить его прогрессирование. Они стараются увеличить продолжительность и качество жизни больного. Терапия носит поддерживающий характер. Пациенту назначают:

мемантин;
нейролептики;
серотонинергические препараты;
антидепрессанты.

Большое значение имеет создание безопасной среды. Окружение должно быть ярким, хорошо знакомым. Требуется дополнить пространство предметами, улучшающими ориентацию: большими часами, календарями.

На поздних стадиях необходимо организовать круглосуточный уход. Требуется регулярные осложнений.

Где пройти терапию

Лечение старческого слабоумия и других форм деменций носит комплексный характер. Подобрать эффективную индивидуальную лечебную схему возможно в частной психиатрической клинике Anima. Тут работают опытные психотерапевты. Они помогут замедлить прогрессирование когнитивных и мнестических нарушений. Подберут эффективные комбинированные лекарственные средства с меньшим количеством побочных эффектов. При необходимости доктора приедут и проведут осмотр на дому, проконсультируют родственников по телефону. Анонимность гарантирована.

Подберем индивидуальный план лечения

+7 (495) 181-11-74

Осложнение

По мере прогрессирования болезни, пациенту в большем объеме требуется поддержка окружающих. На поздних стадиях отсутствие критики и расстройство мышления приводит к необходимости постоянного наблюдения и паллиативной помощи.

Осложнения ассоциированы с лежачим положением больного и необходимостью искусственного питания. Со временем может развиться застойная пневмония, геморрой, тромбоз, пролежни, запоры, диарея, вздутие живота, регургитация.

Профилактика

Снизить риск развития болезни возможно с помощью профилактических мер. Они едины для всех видов деменций. Включают:

ЗОЖ;
умеренные, регулярные физические нагрузки;
коррекцию рациона, снижение количества жиров и быстрых углеводов, увеличение доли антиоксидантов;
отказ от курения, алкоголя;
нормализацию артериального давления, уровня холестерина в крови;
постоянную когнитивную активность;
поддержание режима сна и отдыха;
социальную открытость.

Прогноз

Прогностический это неблагоприятное заболевание. Его прогрессирование происходит постепенно. Скорость развития варьируется. Есть ли основными клиническими признаками являются проблемы с речевым аппаратом, афазии, развитие происходит медленней. Срок жизни напрямую зависит от качества ухода на поздних стадиях. После манифестации расстройства он составляет 8-11 лет.

Список литературы:

Стрюкова Е.Н., Талыпова Э.Э. ЛОБНО-ВИСОЧНАЯ ДЕМЕНЦИЯ // Colloquium-journal. 2022. №15 (138).
Бразис П., Масдью Д., Биллер Х. Топическая диагностика в клинической неврологии. М.: Мед-пресс-информ, 2019. – 735 г. до н.э.
Голубев В. Л., Вейн А. М. Неврологические синдромы. 2017, с. 116, 267, 409.

Лобно-височная деменция